Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide, la maladie de Céline Dion

L'une des plus grandes voix des dernières décennies, Celine Dion, a fait un reportage ce jeudi (8) à travers deux vidéos sur son Instagram informant de sa tournée actuelle. Dans l'enregistrement, la chanteuse rend public, de manière très émouvante, qu'elle a dû reporter certains spectacles tout en en annulant d'autres, car on lui a diagnostiqué une Syndrome de la personne raide🇧🇷 Mieux comprendre la maladie suivante :

Qu'est-ce que le syndrome de la personne rigide ?

A Syndrome de la personne raide - connu par des acronymes PLC (en anglais) ou SPR — est un trouble neurologique rare caractérisé par une rigidité musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes douloureux, l'un des symptômes les plus cités par Celine Dion🇧🇷 La raideur musculaire a des variations, avec des scénarios dans le pire des cas et dans le meilleur des cas, et survient généralement avec les spasmes.

Les secousses peuvent survenir de manière aléatoire ou être déclenchées par diverses raisons, notamment un bruit soudain ou un contact physique léger. La gravité et la progression de Syndrome de la personne raide varient d'une personne à l'autre, et si elle n'est pas traitée, la PRS peut potentiellement évoluer pour causer difficulté à marcher et affecter de manière significative la capacité du patient à effectuer tâches quotidiennes🇧🇷 Bien que la cause exacte du PRS soit inconnue, on pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune et qu'elle survient parfois avec d'autres affections du même type.

Le syndrome de la personne raide a été décrit dans la littérature médicale sous de nombreux noms différents et déroutants. Décrit à l'origine comme "syndrome de l'homme raide", le nom a été modifié pour refléter le fait que le trouble peut affecter des individus de tout âge et de tout sexe - avec femmes étant le plus touché.

Sintomas

Les principaux symptômes associés au PRS sont une raideur musculaire progressive et flottant - allant de léger à sévère et vice versa - qui se produit en conjonction avec des spasmes musculaires. La gravité et la progression du PRS peuvent varier d'une personne à l'autre. Les symptômes se développent généralement sur une période de plusieurs mois et peuvent rester stables pendant de nombreuses années ou s'aggraver plus lentement.

Chez certaines personnes, les symptômes peuvent être stabilisés par des médicaments, et les personnes concernées doivent parler à leur médecin et à leur équipe médicale de leur cas spécifique, des symptômes associés et du pronostic général.

Dans de nombreux cas, le syndrome de la personne raide commence lentement sur plusieurs mois voire quelques années, les personnes concernées ressentant initialement une gêne douloureuse et une raideur, en particulier dans le bas du dos ou les jambes. Au début, la raideur peut aller et venir, mais se fixe progressivement🇧🇷 les épaules, cou et les hanches peuvent également être touchées.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les rigidité musculaire de la jambe se développe et est généralement plus prononcée d'un côté que de l'autre, ce qui entraîne une démarche lente et raide. À mesure que la raideur augmente, les personnes touchées peuvent développer une posture quelque peu voûtée en raison de la forme externe de la colonne vertébrale supérieure. Chez certains individus, la raideur peut progresser pour atteindre également les bras ou le cou. visage.

Les spasmes des muscles abdominaux peuvent faire que les individus se sentent rassasiés plus rapidement que la normale, entraînant perte de poids involontaire🇧🇷 Les spasmes touchant la poitrine et les muscles respiratoires peuvent être graves et nécessiter un traitement médical d'urgence avec assistance respiratoire. Les spasmes peuvent durer plusieurs minutes, mais le plus souvent des heures. Le retrait soudain de médicaments chez les personnes atteintes de PRS peut entraîner une situation potentiellement mortelle avec des spasmes musculaires extrêmement graves. Le sommeil supprime généralement la fréquence des contractions.

Causes

La cause exacte du syndrome de la personne raide est encore n'est pas connu🇧🇷 Certaines études dans la littérature médicale indiquent qu'il pourrait s'agir d'une maladie auto-immune. les émeutes auto-immune sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme - les anticorps - agissent contre des organismes "étrangers" ou envahisseurs qui commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.

La plupart des personnes touchées ont des anticorps contre décarboxylase de l'acide glutamique, une protéine des cellules nerveuses inhibitrices impliquée dans la création du principal neurotransmetteur inhibiteur appelé acide gamma-aminobutyrique, ou GABA. LES GABA aide à contrôler les mouvements musculaires et à prévenir l'hyperexcitabilité dans le cerveau et la colonne vertébrale.

Les symptômes du PRS peuvent se développer lorsque le système immunitaire attaque par erreur certains neurones qui produisent la décarboxylase de l'acide glutamique, entraînant une déficience en GABA dans le corps. Moins fréquemment, les personnes atteintes de SPR auront des anticorps contre amphiphysine, une protéine impliquée dans la transmission des signaux d'une cellule nerveuse à une autre.

personnes concernées

Le syndrome de la personne raide est une affection extrêmement rare, dont l'incidence et la prévalence exactes sont inconnues, bien qu'une estimation place la récidive à environ 1 sur 1 million de personnes. La répartition du PRS entre les hommes et les femmes indique une prédominance féminine et devient généralement apparente entre 30 à 60 ans🇧🇷 Cependant, il a été rapporté que la maladie touche également les enfants et les personnes âgées.

Traitement

Le traitement du syndrome de la personne raide est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont apparents chez chaque individu, ce qui nécessite généralement une multi approche, y compris les interventions non médicamenteuses telles que stretching, thermothérapie, aquathérapie, massothérapie, acupuncture, etc. Les médicaments considérés comme des thérapies ciblant le GABA, tels que les benzodiazépines, en particulier diazépam e clonazépam, sont utilisés pour traiter les raideurs musculaires et les épisodes de spasmes.

Les personnes concernées peuvent également essayer baclofène, généralement administrés en association avec des benzodiazépines. Parmi les autres médicaments signalés comme étant bénéfiques chez un petit nombre de personnes, mentionnons les médicaments anticonvulsivants, y compris vigabatrine, valproate, prégabaline e la gabapentine🇧🇷 Rappelant que jusqu'à présent, il n'y a pas de remède pour le syndrome de la personne rigide et qu'une intervention thérapeutique est toujours nécessaire pour minimiser les symptômes.

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Voir aussi:

Qu'est-ce que éryspelle🇧🇷 Comprendre la maladie de Jair Bolsonaro.

source: Maladies rares.